мультисистемное расстройство, начинающееся в позднем детстве или раннем подростковом возрасте, с фотомиоклонией и потерей слуха с последующим сахарным диабетом, прогрессирующей деменцией, пиелонефритом и гломерулонефритом; прогрессирующая нейросенсорная тугоухость возникает позже; вероятно аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью.