একটি বিরল জেনেটিক অবস্থা যেখানে শরীর পর্যাপ্ত পরিমাণে প্রোটিন প্রক্রিয়া করতে পারে না। আরও বিশেষভাবে, লিউসিন নামক একটি অ্যামিনো অ্যাসিড ভেঙে ফেলার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইমের অপর্যাপ্ত মাত্রা রয়েছে। এর ফলে আইসোভেলেরিক অ্যাসিড তৈরি হয় যা মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি করতে পারে। কিছু লোক জন্ম থেকেই গুরুতর উপসর্গ ভোগ করে এবং অন্যরা হালকা উপসর্গ ভোগ করে যা আসে এবং যায় এবং সংক্রমণ বা উচ্চ প্রোটিন খাবার গ্রহণের মতো জিনিস দ্বারা প্রভাবিত হয়। আরও দেখুন Acidemia, isovaleric