একটি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ইউরিয়া চক্রের ব্যাধি যা অ্যামোনিয়াকে ইউরিয়াতে পরিণত করার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইমের (আরজিনিনোসুসিনেস লাইজ) অভাবের কারণে শরীরে অতিরিক্ত অ্যামোনিয়া তৈরি করে। এই অবস্থার দেরীতে শুরু হওয়া ফর্মটি জীবনের পরবর্তী সময়ে শুরু হতে থাকে কারণ ত্রুটিপূর্ণ এনজাইমের কিছু স্তরের কার্যকলাপ রয়েছে। অবস্থা কম গুরুতর হতে থাকে এবং খাদ্যাভ্যাসের পরিবর্তন, অসুস্থতা বা শরীরের উপর অন্য কিছু চাপের কারণে এটি শুরু হতে পারে। আরও দেখুন Argininosuccinase lyase এর ঘাটতি, দেরীতে শুরু হওয়া