En gruppe af genetiske lidelser i NYRE TUBULER kendetegnet ved akkumulering af metabolisk producerede syrer med forhøjet plasmachlorid, hyperkloræmisk metabolisk ACIDOSE. Defekt nyreforsuring af URIN (proksimale tubuli) eller lav renal syreudskillelse (distale tubuli) kan føre til komplikationer såsom HYPOKALEMI, hypercalcinuri med NEFROLITHIASIS og NEPHROCALCINOSIS og raket.