En sjælden langsomt voksende malign bindevævssvulst. Tumorerne forekommer hyppigst i arme og ben. Det dybe bløde væv i låret, tungen, øjenkredsløbet og hoved- og halsregionerne er også almindelige steder. Metastaser er hyppige, hvor lunger og hjerne er de mest almindelige metastatiske steder. Symptomer bestemmes af tumorens placering, størrelse og stadium. Se også Alveolær bløddelssarkom