En degenerativ hjernesygdom primært karakteriseret ved progressiv demens. Type 1 begynder tidligt (starter før 65 år). Det er forårsaget af mutationer i APP -genet, som resulterer i produktionen af ​​et giftigt protein (amyloid beta -peptid) i hjernen, der samler sig til klumper (amyloidplakker) i hjernen. Disse plaketter forårsager skade på nerveceller i hjernen. Se også Alzheimers sygdom type 1