En degenerativ hjernesygdom, der primært er karakteriseret ved progressiv demens. Type 4 har en tidlig debut (starter før 65 års alderen). Det er forårsaget af mutationer i PSEN2 genet, som resulterer i produktionen af ​​et giftigt protein (amyloid beta peptid) i hjernen, som samler sig til klumper (amyloid plaques) i hjernen. Disse plaques forårsager skade på nerveceller i hjernen. Se også Alzheimers sygdom type 4