En sjælden arvelig nethindesygdom (retinal dystrofi), der starter i fosterstadiet. Synsnedsættelse er tydelig ved fødslen eller inden for måneder efter fødslen. Type 4 adskilles fra de andre former for denne tilstand ved den genetiske oprindelse af defekten - kromosom 17p13.1, AIPL1-genet. Se også Amaurosis congenita af Leber, type 4