En sjælden fremadskridende metabolisk lidelse, der starter i voksenalderen og er karakteriseret ved tab af følelse, muskelsvaghed og -svind, nedsat blærekontrol og demens. Tilstanden er forårsaget af en metabolisk lidelse, hvor en mangel på et bestemt forgrenende enzym resulterer i en ophobning af visse forbindelser (polyglucosanlegemer) i forskellige dele af kroppen, men især i nerverne. Se også Polyglucosan kropssygdom, voksen