En sjælden arvelig urinstofcyklusforstyrrelse forårsaget af mangel på enzymer (argininosuccinase lyase), der er nødvendig for at omdanne ammoniak til urinstof, hvilket resulterer i overskydende ammoniak i kroppen. Den neonatale form af tilstanden kan resultere i død eller alvorlige komplikationer, hvis den ikke behandles tidligt nok. Se også Argininosuccinase lyasemangel, neonatal