En sjælden arvelig urinstofcyklusforstyrrelse forårsaget af mangel på enzymer (argininosuccinase-lyase), der er nødvendige for at omdanne ammoniak til urinstof, hvilket resulterer i overskydende ammoniak i kroppen. Den sent opståede form af tilstanden har en tendens til at starte senere i livet, da der er et vist aktivitetsniveau af det defekte enzym. Tilstanden har en tendens til at være mindre alvorlig og kan udløses af en ændring i kosten, sygdom eller anden stress på kroppen. Se også Argininosuccinase-lyase-mangel, sent indsættende