Medfødt cystisk dilatation af de intrahepatiske galdegange (GALDEKAGER, INTRAHEPATISK). Den består af 2 typer: simpel Caroli sygdom er karakteriseret ved udvidelse af galdegangen (ectasia) alene; og kompleks Caroli sygdom er karakteriseret ved galdegang dilatation med omfattende leverfibrose og portal hypertension (HYPERTENSION, PORTAL). Benign renal tubulær ektasi er forbundet med begge typer af Caroli-sygdom.