En sjælden overførbar encefalopati mest udbredt mellem 50 og 70 år. Berørte personer kan have søvnforstyrrelser, personlighedsændringer, ATAXIA; AFASI, synstab, svaghed, muskelatrofi, MYOKLONUS, progressiv demens og død inden for et år efter sygdomsdebut. En familiær form, der udviser autosomal dominant nedarvning og en ny variant CJD (potentielt forbundet med ENCEFALOPATI, BOVINE SPONGIFORM) er blevet beskrevet. Patologiske træk omfatter fremtrædende cerebellar og cerebral cortical spongiform degeneration og tilstedeværelsen af ​​PRIONS. (Fra N Engl J Med, 1998. december 31; 339(27))