En sjælden recessivt arvelig lidelse, der involverer et overaktivt immunsystem. Mere specifikt bliver kroppen infiltreret af et stort antal histiocytter (makrofager), der ophobes i forskellige organer såsom lever, milt, knoglemarv, hud og centralnervesystemet. Det forekommer normalt kun hos spædbørn og småbørn. Type 4 er forårsaget af en defekt på kromosom 6q24. Se også Hæmofagocytisk lymfohistiocytose, familiær, 4