Harvinainen geneettinen sairaus, jossa elimistö ei pysty prosessoimaan proteiineja riittävästi. Tarkemmin sanottuna leusiiniksi kutsutun aminohapon hajottamiseen tarvittavan entsyymin määrä ei ole riittävä. Tämä johtaa isovalerihapon kertymiseen, joka voi vahingoittaa aivoja ja hermostoa. Jotkut ihmiset kärsivät vakavista oireista syntymästä lähtien ja toiset kärsivät lievemmistä oireista, jotka tulevat ja menevät ja joihin vaikuttavat esimerkiksi infektiot tai proteiinipitoisen ruoan nauttiminen. Katso myös Acidemia, isovaleric