Harvinainen hitaasti kasvava pahanlaatuinen sidekudoskasvain. Kasvaimia esiintyy useimmiten käsissä ja jaloissa. Reiden, kielen, silmän kiertoradan sekä pään ja kaulan syvät pehmytkudokset ovat myös yleisiä. Metastaasi on yleistä, ja keuhkot ja aivot ovat yleisimmät metastaattiset kohdat. Oireet määräytyvät kasvaimen sijainnin, koon ja vaiheen mukaan. Katso myös Alveolaarisen pehmeän osan sarkooma