Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

kuolemaan johtava rappeuttava sairaus, johon liittyy kortikobulbaari-, kortikospinaali- ja selkäydinmotoriset neuronit, joka ilmenee sairastuneiden hermosolujen hermoimien lihasten asteittaisena heikkoutena ja kuihtumisena; fasciculations ja kouristukset esiintyvät usein. Häiriö on luonteeltaan 90–95-prosenttisesti satunnainen (vaikka useat tapaukset periytyvät autosomaalisena hallitsevana piirteenä [MIM*105400]), se vaikuttaa aikuisiin (yleensä ikääntyneisiin aikuisiin) ja on yleensä kohtalokas 2–5 vuoden kuluessa puhkeamisesta. . Se kuuluu yleisimpiin motoristen hermosolujen sairauksien alaryhmään ja ainoa, joka ilmenee ylempien ja alempien poikkeavuuksien yhdistelmänä. Vaihtoehtoja ovat: progressiivinen bulbaarihalvaus, jossa esiintyy eristettyä tai hallitsevaa aivorungon alaosan motorista toimintaa; primaarinen lateraaliskleroosi, jossa havaitaan vain ylempien motoristen hermosolujen poikkeavuuksia; ja progressiivinen selkäydinlihasten surkastuminen, jossa havaitaan vain alempien motoristen hermosolujen toimintahäiriö. Henry Louis Gehrig. SYN: Aran-Duchennen tauti, Charcotin tauti, Duchenne-Aranin tauti, Lou Gehrigin tauti, motoristen hermosolujen sairaus (1), etenevä lihasatrofia, etenevä spinaalinen amyotrofia.