Harvinainen perinnöllinen ureakiertohäiriö, joka johtuu entsyymien puutteesta (argininosukkinaasilyaasi), jota tarvitaan ammoniakin muuttamiseksi ureaksi, mikä johtaa ylimääräiseen ammoniakkiin kehossa. Tilan myöhässä alkava muoto alkaa yleensä myöhemmin elämässä, koska viallinen entsyymi on jonkin verran aktiivista. Tila on yleensä lievempi ja sen voi laukaista ruokavalion muutos, sairaus tai jokin muu kehon stressi. Katso myös argininosukkinaasin lyaasin puute, myöhäinen puhkeaminen