(1) entsyymi, joka muodostaa palautuvasti asyylikarnitiineja ja koentsyymi A:ta karnitiinista ja asyylikoentsyymi A:sta (usein palmitoyyli-CoA); tärkeä rasvahappojen hapettumisessa. Isotsyymi I:n puutos johtaa ketogeneesiin ja hypoglykemiaan; Isotsyymi II:n puutos vaikuttaa ensisijaisesti luustolihakseen.