Maksansisäisten sappitiehyiden synnynnäinen kystinen laajentuma (SAPITIEDOT, INTRAHEPAATTISET). Se koostuu kahdesta tyypistä: yksinkertaiselle Caroli-taudille on ominaista pelkkä sappitiehyen laajentuminen (ektasia); ja monimutkaiselle Caroli-taudille on ominaista sappitiehyiden laajentuminen, johon liittyy laaja maksafibroosi ja portaalihypertensio (HYPERTENSION, PORTAL). Hyvänlaatuinen munuaisten tubulusektasia liittyy molempiin Caroli-taudin tyyppeihin.