Une forme rare d'hyperplasie congénitale des surrénales où la phase précoce de la production de cortisol surrénalien est défectueuse, ce qui entraîne une déficience en minéralocorticoïdes. Le pseudohermaphrodisme masculin est la principale caractéristique de ce trouble. Voir aussi Hyperplasie surrénale congénitale lipoïde