une maladie dégénérative mortelle impliquant les neurones moteurs corticobulbaires, corticospinaux et spinaux, se manifestant par une faiblesse progressive et une atrophie des muscles innervés par les neurones affectés ; des fasciculations et des crampes sont fréquentes. Le trouble est de nature sporadique à 90-95 % (bien qu'un certain nombre de cas soient hérités comme un trait autosomique dominant [MIM ​​* 105400]), affecte les adultes (généralement les personnes âgées) et est généralement mortel dans les 2 à 5 ans suivant son apparition . Il fait partie du sous-groupe le plus courant des maladies des motoneurones et le seul qui se manifeste par une combinaison d'anomalies supérieures et inférieures. Les variantes comprennent : la paralysie bulbaire progressive, dans laquelle une atteinte motrice isolée ou prédominante du tronc cérébral inférieur se produit ; la sclérose latérale primaire, dans laquelle seules des anomalies des motoneurones supérieurs sont observées ; et l'atrophie progressive des muscles spinaux, dans laquelle seul un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs est noté. Henry Louis Gehrig. SYN : maladie d'Aran-Duchenne, maladie de Charcot, maladie de Duchenne-Aran, maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone (1), atrophie musculaire progressive, amyotrophie spinale progressive.