Trouble métabolique progressif rare qui débute à l'âge adulte et se caractérise par une perte de sensation, une faiblesse et une atrophie musculaires, un contrôle réduit de la vessie et une démence. La condition est causée par un trouble métabolique où une déficience d'une enzyme de ramification particulière entraîne une accumulation de certains composés (corps polyglucosan) dans diverses parties du corps, mais surtout dans les nerfs. Voir aussi Maladie du corps polyglucosan, adulte