Un trouble héréditaire rare du cycle de l'urée causé par un manque d'enzymes (l'argininosuccinase lyase) nécessaire pour transformer l'ammoniac en urée, ce qui entraîne un excès d'ammoniac dans le corps. La forme d'apparition tardive de la maladie a tendance à commencer plus tard dans la vie car il existe un certain niveau d'activité de l'enzyme défectueuse. La condition a tendance à être moins grave et peut être déclenchée par un changement de régime alimentaire, une maladie ou un autre stress sur le corps. Voir aussi Déficit en argininosuccinase lyase, d'apparition tardive