Un trouble héréditaire rare du cycle de l'urée causé par un manque d'enzymes (l'argininosuccinase lyase) nécessaire pour transformer l'ammoniac en urée, ce qui entraîne un excès d'ammoniac dans le corps. La forme néonatale de la maladie peut entraîner la mort ou des complications graves si elle n'est pas traitée suffisamment tôt. Voir aussi Déficit en argininosuccinase lyase, néonatal