Anomalies vasculaires congénitales du cerveau caractérisées par des enchevêtrements d'artères à parois minces qui communiquent directement avec les veines sans capillaires intermédiaires. Les malformations varient considérablement en taille et en localisation, et produisent des symptômes par rupture (voir aussi HÉMORRAGIES INTRACRÂNIENNES), effet de masse et effet de vol vasculaire. La présentation clinique est souvent retardée jusqu'à la quatrième ou la cinquième décennie, lorsque les personnes concernées peuvent développer des maux de tête, des convulsions et des déficits neurologiques focaux. Les hémorragies importantes peuvent entraîner le coma ou la mort. (D'après Adams et al., Principes de neurologie, 6e éd, p848)