(1) une enzyme qui forme de manière réversible des acylcarnitines et la coenzyme A à partir de carnitine et d'acylcoenzyme A (souvent, palmitoyl-CoA); important dans l'oxydation des acides gras. Une carence en isozyme I entraîne une cétogenèse avec hypoglycémie; le déficit en isozyme II affecte principalement le muscle squelettique.