Dilatation kystique congénitale des voies biliaires intrahépatiques (VOIES BILIAIRES, INTRAHÉPATIQUE). Elle se compose de 2 types : la maladie de Caroli simple se caractérise par une dilatation des voies biliaires (ectasie) seule ; et la maladie de Caroli complexe est caractérisée par une dilatation des voies biliaires avec une fibrose hépatique étendue et une hypertension portale (HYPERTENSION, PORTAL). L'ectasie tubulaire rénale bénigne est associée aux deux types de maladie de Caroli.