Une maladie héréditaire récessive rare impliquant un système immunitaire hyperactif. Plus précisément, le corps est infiltré par un grand nombre d'histiocytes (macrophages) qui s'accumulent dans divers organes tels que le foie, la rate, la moelle osseuse, la peau et le système nerveux central. Elle ne survient généralement que chez les nourrissons et les jeunes enfants. Le type 4 est causé par un défaut sur le chromosome 6q24. Voir aussi Lymphohistiocytose hémophagocytaire, familiale, 4