कॉर्टिकोबुलबार, कॉर्टिकोस्पाइनल और स्पाइनल मोटर न्यूरॉन्स से जुड़ा एक घातक अपक्षयी रोग, जो प्रभावित न्यूरॉन्स द्वारा विकसित मांसपेशियों की प्रगतिशील कमजोरी और बर्बादी से प्रकट होता है; आकर्षण और ऐंठन आमतौर पर होती है। यह विकार 90-95% प्रकृति में छिटपुट है (हालांकि कई मामले एक ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण [एमआईएम*105400] के रूप में विरासत में मिले हैं), वयस्कों (आमतौर पर, बड़े वयस्कों) को प्रभावित करता है, और आमतौर पर शुरुआत के 2-5 वर्षों के भीतर घातक होता है। . यह मोटर न्यूरॉन रोगों के सबसे आम उपसमूह में है, और ऊपरी और निचले असामान्यताओं के संयोजन से प्रकट होने वाला एकमात्र उपसमूह है। वेरिएंट में शामिल हैं: प्रगतिशील बल्बर पाल्सी, जिसमें पृथक या प्रमुख निचले ब्रेनस्टेम मोटर की भागीदारी होती है; प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस, जिसमें केवल ऊपरी मोटर न्यूरॉन असामान्यताएं देखी जाती हैं; और प्रगतिशील रीढ़ की हड्डी की मांसपेशी शोष, जिसमें केवल निचले मोटर न्यूरॉन की शिथिलता नोट की जाती है। हेनरी लुई गेहरिग। SYN: अरन-ड्युचेन रोग, चारकोट रोग, ड्यूचेन-अरन रोग, लू गेहरिग रोग, मोटर न्यूरॉन रोग (1), प्रगतिशील मांसपेशी शोष, प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रॉफी।