एक दुर्लभ प्रगतिशील चयापचय विकार जो वयस्कता के दौरान शुरू होता है और संवेदना की हानि, मांसपेशियों की कमजोरी और बर्बादी, कम मूत्राशय नियंत्रण और मनोभ्रंश की विशेषता है। यह स्थिति एक चयापचय विकार के कारण होती है जहां एक विशेष शाखा एंजाइम की कमी के परिणामस्वरूप शरीर के विभिन्न हिस्सों में विशेष रूप से नसों में कुछ यौगिकों (पॉलीग्लुकोसन बॉडी) का निर्माण होता है। यह भी देखें पॉलीग्लुकोसन शरीर रोग, वयस्क