अमोनिया को यूरिया में बदलने के लिए आवश्यक एंजाइमों (आर्जिनिनोसुकिनेज लाइसेज) की कमी के कारण विरासत में मिला एक दुर्लभ यूरिया चक्र विकार, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में अतिरिक्त अमोनिया हो जाता है। स्थिति का देर से शुरू होना जीवन में बाद में शुरू होता है क्योंकि दोषपूर्ण एंजाइम द्वारा कुछ स्तर की गतिविधि होती है। स्थिति कम गंभीर होती है और आहार में बदलाव, बीमारी या शरीर पर किसी अन्य तनाव से शुरू हो सकती है। यह भी देखें Argininosuccinase lyase की कमी, देर से शुरू