अमोनिया को यूरिया में बदलने के लिए आवश्यक एंजाइमों (आर्जिनिनोसुकिनेज लाइसेज़) की कमी के कारण विरासत में मिला एक दुर्लभ यूरिया चक्र विकार, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में अतिरिक्त अमोनिया हो जाता है। स्थिति का नवजात रूप मृत्यु या गंभीर जटिलताओं का परिणाम हो सकता है यदि पर्याप्त समय पर इलाज नहीं किया जाता है। यह भी देखें Argininosuccinase lyase की कमी, नवजात