एक जन्मजात चयापचय विकार जहां एक एंजाइम (xylitol dehydrogenase reductase) की कमी के परिणामस्वरूप L-xylulose नामक शर्करा का अत्यधिक मूत्र उत्सर्जन होता है। पेंटोस फलों में पाया जाता है। स्थिति हानिरहित है। पेंटोसुरिया भी देखें