プロテアーゼ阻害剤である ALPHA 1-ANTITRYPSIN の欠損により、主に肺胞壁のエラスチンや、さまざまな組織の他の構造タンパク質が分解されます。 (Scriver、Beaudet、Sly、および Valle、The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease、第 7 版、p4125 より)。