主に進行性認知症を特徴とする変性脳疾患。 タイプ1は早期発症型です（65歳より前に発症します）。 これは、APP遺伝子の変異によって引き起こされ、脳内で有毒なタンパク質（アミロイドベータペプチド）が生成され、脳内の塊（アミロイド斑）に集まります。 これらの斑は、脳の神経細胞に損傷を与えます。 アルツハイマー病1型も参照