成人期に発症するまれな進行性代謝障害で、感覚の喪失、筋力の低下と消耗、膀胱制御の低下、および認知症を特徴とします。 この状態は、特定の分岐酵素の欠乏により、体のさまざまな部分、特に神経に特定の化合物（ポリグルコサン体）が蓄積する代謝障害によって引き起こされます. ポリグルコサン小体病、成人も参照
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