アンモニアを尿素に変えるのに必要な酵素（アルギニノサクシナーゼリアーゼ）の欠如によって引き起こされるまれな遺伝性尿素サイクル障害で、その結果、体内に過剰なアンモニアが生じます。 晩発型の症状は、欠損酵素による活性がある程度あるため、晩年に発症する傾向があります。 この状態はそれほど深刻ではない傾向があり、食事の変化、病気、または身体へのその他のストレスによって引き起こされる場合があります。 「アルギニノサクシナーゼリアーゼ欠損症、遅発性発症」も参照