(1) カルニチンとアシルコエンザイム A (多くの場合、パルミトイル CoA) からアシルカルニチンとコエンザイム A を可逆的に形成する酵素。 脂肪酸の酸化に重要です。 アイソザイム I が欠乏すると、低血糖を伴うケト生成が起こります。 アイソザイム II の欠乏は主に骨格筋に影響を与えます。
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