酵素（キシリトールデヒドロゲナーゼレダクターゼ）欠損により、L-キシルロースと呼ばれる糖が尿中に過剰に排泄される先天性代謝障害。 ペントースは果物に含まれています。 状態は無害です。 ペントスリアも参照
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