ความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึมแบบก้าวหน้าซึ่งพบไม่บ่อยซึ่งเริ่มในช่วงวัยผู้ใหญ่ โดยมีลักษณะเฉพาะคือสูญเสียความรู้สึก กล้ามเนื้ออ่อนแรงและสูญเสีย การควบคุมกระเพาะปัสสาวะลดลง และภาวะสมองเสื่อม ภาวะนี้เกิดจากความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึม ซึ่งการขาดเอนไซม์ที่แตกแขนงออกไปทำให้เกิดการสะสมของสารประกอบบางชนิด (สารโพลีกลูโคซาน) ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย โดยเฉพาะในเส้นประสาท ดูเพิ่มเติมที่ โรคร่างกาย Polyglucosan ผู้ใหญ่