คาร์นิทีน พาลมิโตอิลทรานสเฟอเรส

(1) เอนไซม์ที่สร้างอะซิลคาร์นิทีนและโคเอ็นไซม์ A จากคาร์นิทีนและอะซิลโคเอ็นไซม์ A แบบย้อนกลับได้ (มักเป็นพาลมิโตอิล-CoA) สำคัญในการออกซิเดชันของกรดไขมัน การขาดไอโซไซม์ I ส่งผลให้เกิดคีโตเจเนซิสที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ การขาดไอโซไซม์ II ส่งผลต่อกล้ามเนื้อโครงร่างเป็นหลัก