โรคประสาทตาฝ่อแบบเด่นคือโรคเส้นประสาทตาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ส่งผลให้การมองเห็นลดลง การมองเห็นสีบกพร่อง ม่านตาส่วนกลางส่วนกลาง และสีซีดของเส้นประสาทตา (Hum. Genet. 1998; 102: 79-86) การกลายพันธุ์ที่นำไปสู่สภาวะนี้ได้รับการแมปกับยีน OPA1 ที่โครโมโซม 3q28-q29 รหัส OPA1 สำหรับ GTPase ที่เกี่ยวข้องกับไดนามินซึ่งแปลเป็นไมโตคอนเดรีย