Metabolik olarak üretilen asitlerin yüksek plazma klorür, hiperkloremik metabolik ASİDOZ ile birikmesi ile karakterize edilen BÖBREK TÜBÜLLERİNİN bir grup genetik bozukluğu. İDRAR'ın (proksimal tübüller) hatalı renal asitlenmesi veya düşük renal asit atılımı (distal tübüller) HİPOKALEMİ, NEFROLİTİYAZ ve NEFROKALSİNOZ ile birlikte hiperkalsinüri ve RİKKETS gibi komplikasyonlara yol açabilir.