Temel olarak ilerleyici demans ile karakterize edilen dejeneratif bir beyin hastalığıdır. Tip 1'in başlangıcı erkendir (65 yaşından önce başlar). Beyinde kümeler (amiloid plaklar) halinde toplanan toksik bir proteinin (amiloid beta peptidi) üretilmesiyle sonuçlanan APP genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu plaklar beyindeki sinir hücrelerine zarar verir. Ayrıca bakınız Alzheimer hastalığı tip 1