Yetişkinlik döneminde başlayan ve duyu kaybı, kas zayıflığı ve erimesi, mesane kontrolünün azalması ve demans ile karakterize, nadir görülen ilerleyici bir metabolik bozukluk. Bu duruma, belirli bir dallanma enziminin eksikliğinin, vücudun çeşitli yerlerinde, özellikle de sinirlerde belirli bileşiklerin (poliglukozan cisimcikleri) birikmesiyle sonuçlandığı bir metabolik bozukluk neden olur. Ayrıca bkz. Poliglukozan vücut hastalığı, yetişkin