Amonyağı üreye dönüştürmek için gerekli enzimlerin (argininosüksinaz liyaz) eksikliğinden kaynaklanan, nadir görülen, kalıtsal bir üre döngüsü bozukluğu, vücutta aşırı amonyağa neden olur. Durumun geç başlangıçlı formu, kusurlu enzim tarafından bir miktar aktivite olduğu için yaşamın ilerleyen dönemlerinde başlama eğilimindedir. Durum daha az şiddetli olma eğilimindedir ve diyetteki bir değişiklik, hastalık veya vücuttaki diğer bazı stresler tarafından tetiklenebilir. Ayrıca bkz. Argininosüksinaz liyaz eksikliği, geç başlangıçlı