Amonyağı üreye dönüştürmek için gerekli enzimlerin (argininosüksinaz liyaz) eksikliğinden kaynaklanan nadir bir kalıtsal üre döngüsü bozukluğu, vücutta aşırı amonyağa neden olur. Durumun yenidoğan formu, yeterince erken tedavi edilmezse ölümle veya ciddi komplikasyonlarla sonuçlanabilir. Ayrıca bkz. Argininosüksinaz liyaz eksikliği, neonatal