Argininosüksinat sentetaz enzim eksikliğinin amonyağın üreye dönüşmesini ve daha sonra idrarla atılabilmesini önlediği çok nadir görülen bir üre döngüsü bozukluğu. Vücutta amonyak birikmesi zararlı etkilere neden olabilir. Sitrüllinemi tip I'in neonatal formu genellikle daha geç başlayan formundan daha ciddidir ve bazen hiçbir semptom üretmeyecek kadar hafif olabilir. Ayrıca bkz. Citrullinemi I