erken çocukluk döneminde başlayan ve yavaş ilerleyen ailesel bir demiyelinizan sensorimotor polinöropati tipi; klinik olarak ayak ağrısı ve parestezi ile karakterize, ardından simetrik zayıflık ve distal uzuvların zayıflaması; leylek bacağı nedenlerinden biri; hastalar erken yaşta tekerlekli sandalyeye mahkumdur; periferik sinirler hissedilir şekilde büyümüştür ve hassas değildir; patolojik olarak sinirlerde soğan soğanı oluşumu görülür: çıplak aksonları çevreleyen, üst üste binen, iç içe geçmiş Schwann hücre süreçlerinden oluşan sarmallar; genellikle otozomal resesif kalıtım; otozomal dominant bir form da mevcuttur; her iki forma da 22q'de periferik miyelin protein geni 22'deki (PMP17) veya 1q'da miyelin proteini sıfır genindeki (MPZ) mutasyonlar neden olabilir. SYN: Dejerine hastalığı, kalıtsal hipertrofik nöropati, ilerleyici hipertrofik polinöropati.